Центарот за цистична фиброза дијагностицира, лекува и контролира деца, адолесценти и адулти со цистична фиброза во Република Северна Македонија.

Центарот се состои од:

Хоспитален дел (8 изолации) каде се лекуваат пациентите со цистична фиброза (ЦФ) кои имаат потреба од болничко лекување поради:

1.    Влошување (егзацербација) на белодробната болест

2.    Ерадикациона терапија на белодробна примоинфекција со ЦФ патоген

3.    Акутно настанати гастроинтестинални проблеми: стомачна болка, повраќање, дистамен интестинален опструктивен синдром (DIOS), билијарна колика (калкулоза, холангит) или интестинално крварење (хематемеза и мелена)

4.    Појава на симптоми и знаци поврзани со други органи и системи: дијабет, ревматолошки проблеми (хронична инфламаторна болест), нефролошки проблеми, кардиолошки проблеми, коскена болест и др.

5.    Новодијагностицирани пациенти со цистична фиброза или пациенти под сомневање за цистична фиброза:

1.    Со респираторни засегања (респираторен дистрес, бронхопнеумониа, бронхиолит, опструктивен бронхит)

2.    Во малнутриција (ненапредување, симптоми на малапсорпција, малнутриционен синндром:едеми, хипопротеинемија и анемија)

3.    Со  метаболни нарушувања суспекни за цистична фиброза (хипонатремична/ хипохлоремична дехидрација, метаболна алкалоза и др.)

4.    За иследување или за тренинг за физикална терапија; супституциона терапија со панкреасни ензими

Консултативна амбуланта за регуларно следење на пациентите со цистична фиброза, Пациентите имаат пристап во Центарот за цистична фиброза секој ден, во случај на влошување, како и можност за консултација преку телефон. Во рамките на консултативните амбуланти функционира:

•    Нутриционист, следи раст на децата и нутритивниот статус на пациентите; се даваат совети за исхрана и постигнување на хиперкалориска диета; се даваат совети за супституциона терапија со панкреасни ензими во зависност од видот на оброкот.

•    Физиотерапист, за физикална терапија, каде што се врши обука за белодробна физикална терапија, се следи ефикасноста на физикална терапија кај поедини пациенти, се врши обука за инхалациона терапија, како и начинот на одржување на помагалата за инхалациона и физикална терапија.

•    функционална дијагностика (спирометрија)

•    Генетско советувалиште

•    психолог

Услуги кои ги нуди одделот

1. Дијагноза и лекување на пациентите со цистична фиброза

2. Регуларно следење, на 2 месеци, на пациентите со цистична фиброза: анамнеза, физуикален преглед, проценка на нутритивниот статус, пулсоксиметрија, спирометрија, земање на материјал за микробиолошки преглед на спутум.

3. Годишна евалуација на состојбата на пациентите (според протоколот), кога покрај регуларните  процедури се зима крв за комплетни лабораториски анализи, пратење на статусот на витамин Д, метаболизмот на гликозата, се упатува пациентот на ренгенграфија или CT на граден кош, ехографски преглед на абромен, DEXA и др. според потребата

4. Следење на растот и нутритивниот статус на пациентите (тежина, висина, перцентили на тежината и висината за возраст и пол, Z-скор за тежина, висина и тежина за висина, индекс на телесна маса-BMI, импенданса).

5. Обука и следење  на ефикасноста на физикална терапија кај пациентите. Методи на белодробна физикална терапија за чистење на дишните патишта кои се применуваат се следните: постурална дренажа/перкусија, активен циклус на дишни техники, PEP-маска/ систем, Flutter, автогена дренажа, како и физички вежби.

6. Обука за инхалациона терапија, како и начинот на одржување на помагалата за инхалациона и физикална терапија, за спречување на инфекции.

7. Функционална дијагностика (спирометрија), кај амбулантски и хоспитализирани пациенти, за следење на ефектот од терапија.

Тим на лекари и медицински персонал

Во центарот за цистична фиброза работат 6 лекари специјалисти, 3 педијатри и 3 интернисти-пулмолози:

•    Проф.д-р Татјана Јаќовска, педијатар, ЦФ доктор,началник на Центарот за цистична фиброза

•    Асс.др.Ивана Арнаудова Даневска,педијатар,цф доктор

•    Др.Елена Ѓиновска Тасевска,педијатар,цф доктор

•    Прим.др.Ани Видоевска, интернист,пулмолог

•    Др.Соња Момчиловиќ,интернист,пулмолог

•    Др.Тања Савин,интернист

Во склоп на тимот работи психолог, нутриционист, клинички фармацевт, физиотерапист,диететичар, цф сестри обучени за сите проблематики од областа. Тимот од сестри го сочинуваат искусни сестри, со едукација и обука за цистична фиброза, за инхалациона терапија, за спирометрија и превенција на интрахоспиталните инфекции. Тренираните сестри учествуваат во обуката на пациентите и родителите за различни тераписки постапки, неопходни за одржување на здравјето на пациентите.

ПРОФЕСОР ДР. ТАТЈАНА ЈАЌОВСКА

•    Работна позиција: Началник на Центарот за цистична фиброза

ПРОФЕСИОНАЛНО ОБРАЗОВАНИЕ: 1983-1989 Медицински факултет, Универзитет „Св. Кирил и Методиј” Скопје; 1992-1996 Специјализација по педијатрија – Медицински факултет, Универзитет „Св. Кирил и Методиј” Скопје; 2003 Магистер по педијатрија – Медицински факултет, Универзитет „Св. Кирил и Методиј” Скопје; 2014 Доктор на медицински науки од областа на педијатријата – Медицински факултет, Универзитет „Св. Кирил и Методиј” Скопје,2015-доцент по медицински науки,2020-вонреден професор по медицински науки.

РАБОТНО ИСКУСТВО: Вработена на Клиниката за детски болести – Скопје од 1990 година Од 1996-1998 лекар специјалист на оддел за пулмологија 1998- 2018  лекар специјалист на оддел за доенче и метаболизам и цистична фиброза.2018- тековно ,началник на центар за цистичн а фиброза.

ГЛАВНИ АКТИВНОСТИ И ОДГОВОРНОСТИ : Дијагностика, третман и следење на деца болни од цистична фиброза Дијагностика, третман и следење на белодорбни болести во детската возраст

ПРОФЕСИОНАЛНА ОБУКА: 2015 Trainer in workshops for education of family doctors in Macedonia 2014 Trainer in workshops for education of family doctors in Macedonia 2012 Trainer for pediatricians in Macedonia in workshop “Anaemia and nutrition in pregnant women and children till 5 years,health and clinical aspects”, sponsored by Ministry of health and UNICEF – 2011 Trainer for pediatricians in Macedonia in “Teaching end education in capacity building for prevention against violence and child abuse” (TEACH VIP), sponsored by World Health Organization 2011 Certified Training in Bone Densitometry, the International Society for Clinical Densitometry (ISCD) 2010 Clinical fellowship in pediatrics at the University Pediatric Clinic in Salzburg, Austria 2009 National coordinator in Ministry of Health for prevention of violence and child abuse 2008 Attendance and contribution in TR02-1 05 Study (American research study) 2008 Certified Training in Clinical Healthcare Management 2008 Clinical Fellowship at the Department for Pediatric liver pre and post transplant, University Clinic St. Luc , Brussels, Belgium (mentor: Prof. E. Sokal) 2004 Chief of Department for Infections in infants 1997 Assistant-Professor in Pediatric 1996 Clinical Fellowship in Pediatric Respiratory Medicine in Institute of Child Health, Great Ormond Street, London, UK, sponsored by the British Government (mentor:Prof. R.Dinwiddie)